Roteiro de aulas

SÍNDROMES

  • SÍNDROME DE REITER

    Definição: è uma doença multissistêmica que geralmente se desenvolve em indivíduos geneticamente suscetíveis, depois de um episódio de disenteria ou infecção sexualmente transmitida.

    Sua ocorrência é maior no sexo masculino, sendo rara em crianças.

    Afeta a mucosa bucal: língua, gengiva, palato, lábios inferiores e superiores e também genitais, pele, olhos, sistema esquelético e cardiovascular.

    Um sinal característico da síndrome de Reiter é a artrite que afeta as articulações das extremidades superiores e inferiores, podendo levar a deformação. Geralmente seis ou sete articulações estão simetricamente envolvidas

    A etiologia e patogênese da doença permanecem desconhecidas, embora se sugira que a destruição tecidual seja mediada por mecanismo imunológico. Agentes infecciosos como Salmonella, Chlamydia, Mycoplasma, Yersinia etc ,fatores genéticos ( freqüência aumentada do HLA-27) parecem ter um papel importante na patogênese da doença.

    Uretrite não gonocócica, prostatite, cervicite

    Conjuntivite não bacteriana, que é bilateral, irite, coroidite

    Lesões mucocutâneas, como lesões maculares, vesiculares ou pustulares, queratodermas blenorrágico, lesões psoríasiformes, balanite cíclica, defeitos nas unhas e formação de pústulas sob as unhas.

    As lesões bucais desenvolvem-se em 20 a 40 % dos casos e caracterizam-se por áreas eritematosas contornadas por uma fina margem esbranquiçada, erosões e perda das papilas filiformes.

    É mais comum na idade adulta. Sendo rara na infância.

    O diagnóstico diferencial pode ser feito com língua geográfica, eritema multiforme, síndrome de Behçet e síndrome de Stevens-Johnson.

    O tratamento para a síndrome de Reiter seria, repouso, drogas antiinflamatórias não esteroidais, salicilatos e metotrexato (medicamento para artrite reumatóide, usa-se também para micose por fungo), o uso de antibióticos e corticosteróides permanece pouco claro.

    SÍNDROME DE BEHÇET

    E uma doença inflamatória crônica multissistêmica .

    É de etiologia desconhecida. Pode ser causada por fatores genéticos, imunológicos e infecções virais também podem estar envolvidas na patogênese da doença.

    Raramente ocorre em crianças, geralmente desenvolve-se acima dos 15 anos de idade.

    O sexo masculino é mais afetado que o feminino na proporção 5:1 ou mais, na idade entre 20 a 40 anos.

    A sua incidência é mais elevada no Japão e na região Mediterrânea, quando comparadas a outras regiões geográficas.

    Suspeita-se da doença de Behçet quando se observam-se ulcerações aftosas na mucosa bucal e nos genitais, acrescentando-se uveíte, sinovite, vasculite cutânea e meningoencefalite.

    As lesões localizam-se na mucosa bucal,olhos, genitália e pele.

    Trato gastrintestinal, sistema cardiovascular e articulações.

    As manifestações neurológicas aparecem em 10% dos casos e estão entre as mais graves das doenças , sendo responsáveis também pelos casos de óbitos em alguns casos.

    Seria uma sintomatologia rara de mielomeningoencefalite.

    Os pulmões e o SNC estão envolvidos raramente.

    Características clínicas: O envolvimento bucal com lesões semelhantes às ulcerações aftosas , recorrem mais de 2 a 3 vezes por ano, é um achado constante.

    Lesões oculares como conjuntivite, irite, uveíte e outras, podem levar à perda da visão, também podemos encontrar lesões arredondadas nos órgãos genitais.

    O envolvimento cutâneo inclui foliculite, eritema nodular, pápulas, vesículas, pústulas e lesões necróticas. Mal-estar e febre podem acompanhar as manifestações.

    O diagnóstico baseia-se apenas nos achados clínicos, não existe exame laboratorial que de o diagnóstico.

    Diagnóstico diferencial:

    • Úlceras Aftosas
    • Síndrome de Reiter
    • Eritema multiforme
    • Síndrome de Stevens-Johnson
    • Pênfigo e Penfigóide
    • Doença de Crohn
    • Infecção por HIV

    Tratamento:

    O tratamento é feito por corticosteróides, ciclosporinas e outras drogas imunossupressoras além de talidomida e colchicina.

    SÍNDROME DE SJÖEGREN

    A síndrome de Sjöegren é uma exocrinopatia auto-imune crônica, isto é, é uma síndrome onde uma de suas características é a ausência do fluxo de saliva, e do fluxo salivar das glândulas parótidas e submandibulares (xerostomia).

    É de etiologia desconhecida. Fatores genéticos, infecções virais e auto-imunidade estão envolvidos na patogênese.

    São conhecidas as formas primária (única) e secundária (se coexistir com outras doenças do tecido conjuntivo), sua ocorrência em criança é rara, e mais de 90% dos pacientes são mulheres acima dos 40 anos de idade.

    Além das glândulas lacrimais, das salivares , podem ocorrer também em outras glândulas exócrinas.

    Na mucosa bucal: ela fica avermelhada, seca, lisa e brilhante. A língua é lisa, com sulcos. Disfagia, queilite, candidíase, e cáries dentárias múltiplas são comuns.

    Em alguns casos temos o aumento de volume recorrente da parótida e outras glândulas salivares e os pacientes queixam-se de: sensação de secura na boca, dor de garganta, dificuldade de deglutição, perda ou alteração do paladar , sensação análoga nos olhos( areia nos olhos) com diminuição ou ausência da secreção lacrimal.

    As manifestações oculares incluem sensação de queimação, queratoconjuntivite seca, aumento do volume das glândulas lacrimais e lesões mais graves à medida que a doença progride.

    Podemos ter infecção do trato respiratório com certa freqüência. E na Síndrome de Sjöegren secundária, as manifestações clínicas dependem das doenças que acompanham: por exemplo, artrite reumatóide, lúpus eritematoso, infecção por HIV, tiroidite, vasculite, etc.

    Testes Laboratoriais: Dosagem da quantidade de saliva, das lágrimas, cintigrafia, sialografia.

    Biópsia e exame histopatológico das glândulas salivares menores lábio inferior são muito úteis.

    Diagnóstico diferencial:

    • Anemia perniciosa
    • Xerostomia causada por drogas ou outras causas
    • Infecção por HIV

    Tratamento:

    • Corticosteróides, drogas imunossupressoras.
    • Drogas sialagogas (pilocarpina) podem estimular o fluxo salivar
    • Substituto da lágrima e da saliva
    • Higiene bucal cuidadosa e aplicação de flúor .

    SÍNDROME DE PAPILLON-LFÈVRE

    Definição: É um problema genético caracterizado por problemas periodontais e na pele. Foi descrita em 1924 por Pappilon e Lefreve, como uma periodontose juvenil precoce com hiperqueratose palmo plantar.

    Deve-se a um gene autossômico recessivo, portanto é de etiologia genética. , é de ocorrência rara, instalando-se nos três primeiros anos de vida. Não afeta a dentição decídua.

    As gengivas encontram-se avermelhadas e hiperplásicas com bolsas periodontais profundas.

    Periodontite avançada , com destruição grave dos maxilares, mobilidade, migração e esfoliação de todos os dentes decíduos entre o quarto e quinto ano de vida.

    Erupção normal dos dentes permanentes e recorrência da destruição periodontal, resultando em perda de todos os dentes permanentes ao redor dos quatorze anos de idade.

    Os dentes são envolvidos quase na mesma ordem em que irrompem.

    Quando os dentes estão ausentes a mucosa alveolar é normal.

    Halitose acentuada é comum.

    Hiperqueratose das plantas das mãos e solas dos pés, que se tornam difusamente avermelhadas e descamadas, estas lesões pioram no inverno.

    Em área como joelho, cotovelo dorso dos dedos, temos uma lesão avemelhada descamativa, semelhante a psoriase.

    O diagnóstico; é baseado em critérios clínicos.

    A radiografia panorâmica mostra acentuada destruição do osso alveolar.

    O exame histopatológico não é específico.

    Tratamento:

    Intensa Higiene Bucal, tratamento periodontal, entretanto o prognóstico é ruim e próteses totais completas serão necessárias.

    Terapia sintomática para as lesões cutâneas e produtos do ácido retinóico.

    SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS

    É conhecida também como polipose intestinal .

    Definição: a síndrome de Peutz-Jeghers é um problema caracterizado por pigmentação mucocutânea e pólipos do intestino.

    Etiologia: é genética como um traço autossômico dominante.

    Raramente ocorre em crianças.

    Esta localizada no vermelhão dos lábios, na área peribucal, gengiva, mucosa jugal, língua, palato.

    Na pele da face, principalmente ao redor dos olhos e do nariz e raramente nas mãos e nos pés.

    O intestino é a parte do trato intestinal mais freqüentemente envolvida.

    Características clínicas: Numerosas máculas, pequenas, assintomáticas, achatadas, irregularmente ovaladas, pigmentadas, geralmente de 1-10 mm de diâmetro, são as evidencias bucais e mucosas da síndrome.

    Pólipos intestinais que podem causar dor abdominal, hemorragia e constipação.

    Os pólipos em si não parecem ser malignos

    Exames que se podem pedir: Endoscopia

    E histopatológico. Que vai mostrar pigmentação melânica aumentada nas máculas mucocutâneas

    Tratamento: As lesões da pele e mucosa não necessitam de tratamento.

    Intervenção cirúrgica nos pólipos intestinais quando estes causarem doenças graves.

    Manifestam-se em 98% dos casos dom pigmentação da mucosa bucal, algumas vezes evidente também na mucosa anogenital, ocasionalmente pode-se ver manchas pigmentadas nos dedos.

    SÍNDROME DE MARFAN

    A característica mais marcante desta síndrome é o comprimento exagerado dos ossos tubulares, resultando em extremidades desproporcionalmente longas e finas, e aracnodactilia, ou dedos semelhantes a garras de aranha. As formas do crânio e face são caracteristicamente longas e estreitas, o que sugere comumente o diagnóstico da doença.

    Várias outras alterações ósseas, assim como cifose e pé chato e também miopia está usualmente presente.

    Complicações cardiovasculares constituem também características proeminentes da doença, as quais incluem aneurismas e regurgitação da aorta, defeitos valvulares e aumento do tamanho do coração.

    Manifestações Bucais: Encontramos Palato alto e ogival, úvula bífida e maloclusão.

    Cistos Odontogênicos múltiplos na maxila e na mandíbula e ocasionalmente têm sido relatados.

    Tratamento:

    Não há tratamento específico e o prognóstico é bom.

    O caso mais famoso de síndrome de Marfan é do Presidente Abraham Lincoln.

    SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN

    A síndrome de Pierre-Robin pode ser uma forma atenuada da disostose craniofacial, em que predominam a micrognatia, fenda palatina e glossoptose, acompanhada de espinha bífida, e de uma característica dificuldade respiratória, não há tratamento para a doença.

    SÍNDROME DE GARDNER

    É transmitida por um gene autossômico dominante, é uma doença caracterizada pelo aparecimento de múltiplos osteomas (ossos longos, crânio e maxilares), cistos epidérmicos ou sebáceos no couro cabeludo e costas, dentes impactados ( inclusive supranumerários) e tumores desmóides, ocasionalmente, além de polipose múltipla do intestino grosso

    O tratamento é cirúrgico, por ressecção da lesão, sendo que, não costumam recidivar.

    SÍNDROME DE STURGE-WEBER

    A angiomatose de Sturge-Weberou angiomatose encefalotrigemial,é caracterizada pela presença de um angioma extenso, unilateral, que afeta o rosto do doente, seguindo o trajeto de um ou dos 3 ramos do trigêmeo, em caso do envolvimento dos ramos maxilar e mandibular do trigêmeo, podemos observar lesões angiomatosas na cavidade bucal, especialmente localizadas na mucosa da bochecha e gengiva. Sob a forma de Nevo Flâmeo, é geralmente unilateral, a lesão envolve a região orbital, frontal, estendendo-se por todo o território enervado pelo trigêmeo. Se existe envolvimento do ramo oftálmico, verifica-se além do envolvimento cutâneo, das meninges e das conjuntivas com conseqüências neurológicas para o Indivíduo ( epilepsia, retardo mental etc.)

    Sua etiologia não é clara, mas acredita-se que seja causada por um plexo vascular ao redor da porção cefálica do tubo neural e abaixo do ectoderma , destinado a se tornar a pele facial.

    É de ocorrência rara, e está presente desde o nascimento.

    Localiza-se na Pele da face, mucosa bucal, sistema nervoso central e olhos.

    O aspecto clínico principal são os hemangiomas das leptomeninges, da pele, da face, e da mucosa bucal, calcificações do cérebro, defeitos oculares, epilepsia e retardo mental leve.

    O hemangioma bucal é o achado mais constante e característico, e está presente ao nascimento. Clinicamente, aparece vermelho vivo ou púrpura, ficando confinado grosseiramente à área de responsabilidade do nervo trigêmeo, geralmente unilateral.

    O hemangioma bucal, também é unilateral, e pode envolver a gengiva, o rebordo alveolar superior, a mucosa jugal, a lingua e os lábios. As lesões tem cor vermelho vivo ou púrpura e são geralmente planas, embora possam ter também superfície irregular elevada que provoca aumento de volume tissular. Erupção dentária retardada, erupção precoce, e ectopia dentária são achados comuns.

    O exame histopatológico mostra múltiplos vasos sangüíneos dilatados, com excessiva dilatação.

    Tratamento:

    O tratamento depende da gravidade e da localização da lesões

    A terapia a laser geralmente melhora as lesões.

    SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON

    A Síndrome de Stevens –Johnson ou eritema multiforme maior, é a variedade mucocutânea mais grave de eritema multiforme , com grande envolvimento da membranas mucosas.

    É comum sua ocorrência em crianças, principalmente em meninos

    Sua localização: nas membranas mucosas bucal, nasal, ocular, faringe, laringe, genital, , junção ano-retal, e menos freqüentemente a pele.

    Características clínicas: Na maioria dos casos sinais prodrômicos graves: febre alta, desconforto geral, mal-estar, diarréia, vômitos, dores musculares, artralgias, faringites, precedem as erupções mucocutâneas por várias dias. Os sintomas iniciais são seguidos por um envolvimento rápido e súbito da mucosa e da pele.

    As manifestações bucais são os sinais mais comuns( 95 a 100%) e apresentam-se como lesões eritematosas e edematosas que logo formam pequenas bolhas, que se rompem rapidamente, deixando erosões dolorosas disseminadas, recobertas por pseudomembranas amarelo-esbranquiçadas ou crostas hemorrágicas, especialmente nos lábios.

    As lesões na pele podem ser similares às observadas no eritema multiforme, mas são adicionalmente caracterizadas por assimetria, envolvimento de regiões de pele não típicas e de maior duração. A gravidade da lesão pode variar de menor a extremamente grave, e são caracterizadas pelo envolvimento ocular.

    O diagnóstico se baseia apenas em critérios clínicos.

    A simples presença de uma conjuntivite, exclui este diagnóstico, e nos dá um quadro clínico de eritema multiforme, enquanto que a gravidade particular das manifestações oculares sugere o diagnóstico de Síndrome de Stevens-Johnson.

    Tratamento:

    Esteróides Sistêmicos, sendo que a infecção secundária é tratada com antibióticos orais.

    SÍNDROME DE DOWN

    A síndrome de Dowm ou trissomia do 21, é uma falha do cromossomo 21, com manifestações clínicas variáveis, trissomia, apenas para relembrar porque encontramos 3 cromossomos, e não um par como o normal.A maioria dos pacientes mostra a trissomia 21 completa, mas existem alguns casos de trissomia 21 mosaico, normal e translocação.

    A condição é suficientemente conhecida para não necessitar de uma exposição detalhada de seus sintomas.

    Na região bucal temos: periodontopatias em menor ou maior grau, gengivites, os lábios podem apresentar inúmeras fissuras.

    A língua tem seu volume aumentado a aprece sulcada por numerosas pregas, o que chamamos de língua escrotal, enquanto as papilas fungi e filiformes aparecem hipertróficas e por vezes podem também apresentar a úvula bipartida

    É de ocorrência comum; a taxa de prevalência total é de aproximadamente um por 800 nascimentos vivos. O risco aumenta com o aumento da idade materna, atingindo um em 50 para mães com mais de 50 anos de idade.

    Ampla distribuição em diferentes tecidos e órgãos.

    As lesões bucais mais freqüentes são: macroglossia, língua fissurada e geográfica, palato alto e arqueado, fenda palatina, doença periodontal, erupção dentária retardada e dentes hipoplásicos.

    Retardo mental (em diferentes níveis) , hipotonia, inclinação mongolóide dos olhos , orelhas curtas e face achatada com base do nariz ampla são achados comuns. Existe um risco aumentado para leucemia, e doenças respiratórias são complicações freqüentes.

    O tratamento é apenas de suporte